鐵粒幼細胞性貧血
2022-10-13
鐵粒幼細胞性貧血（簡稱SA。）是一組鐵利用障礙性疾病。特征為骨髓中出現大量環狀鐵粒幼紅細胞，紅細胞無效生成，組織鐵儲量過多和外周血呈小細胞低色素性貧血。本病分為獲得性和遺傳性，還有維生素Ｂ６反應性貧血。獲得性又分為原發性和繼發性。鐵利用不良，血紅素合成障礙和紅細胞無效生成是本病發病的主要環節。與血紅素合成有關的各種酶和輔酶的缺乏，活性減低和活性受阻是本病的發病機理。任何原因影響這些酶的活性均可導致鐵利用不良和血紅素合成障礙，結果形成低色素性貧血，鐵在紅細胞及各組織內大量堆積，使紅細胞形態及功能受損，致紅細胞過早破壞即無效生成。鐵大量沉積于各組織內，形成血色病，影響各組織器官功能。臨床表現1.遺
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